Особенности клинической картины и диагностики синдрома Бругада у детей и подростков

Внезапная сердечная смерть (ВСС) в детской популяции встречается с частотой 0,7–6,4 случаев на 100 000 населения. Ведущим механизмом ВС в данном случае являются злокачественные аритмии. Одним из состояний, приводящих к их развитию, является синдром Бругада.

Синдром Бругада – генетически и фенотипически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся злокачественным клинико-электрографическим аритмическим синдромом, который проявляется в виде спонтанной или спровоцированной, персистирующей или рецидивирующей элевацией сегмента ST сводчатой конфигурации в правых грудных отведениях (Бругада-паттерн I типа), блокадой правой ножки пучка Гиса на ЭКГ и клинически в виде рецидивирующих обмороков или эпизодов внезапной сердечной смерти вследствие злокачественных желудочковых аритмий (полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков). Несмотря на то, что на сегодняшний день был достигнут заметный прогресс в понимании патофизиологических процессов заболевания и предложены критерии диагностики и стратификации риска для взрослых пациентов, у детей диагностика данного заболевания затруднена в связи с высокой частотой бессимптомного течения и несовершенством интерпретации записи электрокардиограммы. Таким образом, целью данного обзора является сравнение степени эффективности применяемых методов диагностики и выявление дополнительных возможностей диагностики СБ у детей и подростков. В ходе работы были проанализированы результаты 19 оригинальных исследований, обзоров актуальной литературы и описания редких клинических случаев, опубликованные за последние 5 лет. Так, согласно ряду исследований, самыми частыми проявлениями данного синдрома у детей являются наследственный анамнез и случайные ЭКГ – находки, синкопальные состояния и аритмии в данном возрасте регистрируются значительно реже.

Основной вывод, полученный в ходе обзора литературы, заключается в расширении возможностей диагностики синдрома Бругада при регистрации ЭКГ во время действия провоцирующих электрокардиографические изменения факторов, таких как фебрильная температура, лекарственные средства и периоды высокого парасимпатического тонуса, что обуславливает большую вероятность диагностики данного синдрома у пациентов инфекционных отделений при условии записи ЭКГ в период лихорадки и у пациентов, которым проводилось суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Также стоит отметить, что важным аспектом в стратификации риска для детей является проведение генетического исследования, так как была выявлена более высокая, чем у взрослых, частота развития злокачественных аритмий и их рецидивов среди пациентов, имеющих подтвержденную мутацию в гене SCN5A.

Смирнова АП, Еремеева АВ. Особенности клинической картины и диагностики синдрома Бругада у детей и подростков. Научный вестник Омского государственного медицинского университета. 2024;4(3):63-76. doi: 10.61634/2782-3024-2024-15-63-76

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.