Аномалия Эбштейна. Клинические рекомендации 2024

Аномалия Эбштейна (АЭ) – врожденный порок развития всех правых отделов сердца: правого предсердия (ПП), правого желудочка (ПЖ), трикуспидального клапана (ТК). Возможны патология легочного клапана и аномалии путей проведения ритма сердца: увеличение правого предсердия за счет расширения его полости и за счет атриализации правого желудочка; различной степени уменьшение размеров ПЖ за счет смещения за пирающего элемента створок ТК в сторону выводного отдела; различной степени недостаточность ТК в зависимости от недоразвитости его створок; дилатация истинного фиброзного кольца ТК. Анатомические и патофизиологические на рушения при АЭ имеют широкую индивидуальную вариабельность – от крайней формы порока, приводящей к развитию тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных и требующей хирургической коррекции в ближайшие сроки, до случайно выявленных изменений ТК при плановом эхокардиографическом обследовании (ЭхоКГ) у людей пожилого возраста.

Сопутствующие аномалии сердца: 1) дефект межпредсердной перегородки присутствует в большинстве случаев; 2) обструкция выходного отдела ПЖ различной степени выраженности; 3) стеноз или атрезия легочной артерии; 4) открытый артериальный проток при атрезии легочной артерии; 5) ДМЖП [3].

В публикации представлен текст утвержденных в 2024 г. клинических рекомендаций Министерства здравоохранения Российской Федерации по лечению аномалии Эбштейна. Подробно приведены принципы, алгоритмы и шкалы оценки этиологии и патогенеза, эпидемиологии аномалии Эбштейна, классификация заболевания. Также освещены клиническая картина, диагностика и методы консервативного и хирургического лечения, реабилитации, диспансерного наблюдения. Представлены критерии оценки качества медицинской помощи.

В разделе «Аритмии при аномалии Эбштейна» отмечается, что у пациентов с аномалией Эбштейна распространенность суправентрикулярных тахикардий составляет 26–65%. Предсердные re-entry тахикардии (ПРТ) развиваются у пациентов после хирургической коррекции. Причиной развития аритмии является хроническая гемодинамическая перегрузка в сочетании с наличием послеоперационных рубцов. Самым распространенным типом ПРТ является кавотрикуспидальное истмус-зависимое трепетание предсердий. Пароксизмальная атриовентрикулярная re-entry тахикардия (АВРТ), связанная с наличием дополнительных предсердно-желудочковых соединений, отмечается у 10–38%. У 10–45% пациентов с аномалией Эбштейна имеются правосторонние дополнительные пути проведения (ДПП), иногда их два и более.

Риск развития ФП повышается с увеличением возраста пациентов, прогрессирующими изменениями в миокарде предсердий, предрасполагающими к развитию аритмий, формированию аритмогенного субстрата.

Желудочковые аритмии встречаются редко, но могут присутствовать при дисфункции правых отделов сердца. Пациентам с аномалией Эбштейна и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ по казано выполнение катетерной аблации (КА) в ближайшие сроки из-за высокой вероятности наличия множественных ДПП, риска развития предсердных тахикардий с гемодинамической нестабильностью на фоне аритмии. У пациентов с ДПП фибрилляция предсердий или другая наджелудочковая тахикардия с быстрым проведением на желудочки является потенциально жизнеугрожающей вследствие риска трансформации в фибрилляцию желудочков. Аномалия Эбштейна требует детального об следования пациента на наличие скрытых форм нарушений ритма сердца.

Авраменко А.А., Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., и др. Аномалия Эбштейна. Клинические рекомендации 2024. Детские болезни сердца и сосудов. 2025; 22 (2): 127–154. DOI: 10.24022/1810-0686-2025-22-2-127-154

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.